胰腺神经内分泌瘤（pNETs）占神经内分泌瘤（NETs）的7%，胃肠胰腺神经内分泌瘤（GEP-NETs）的8.7%，胰腺瘤的1~2%。通常，白种人和男性发病率更高，并且随着年龄增加而升高，发病高峰是50~60岁。
根据不同的特征可以把pNETs进行分类。根据有无基因突变可分为偶发性和遗传性pNETs。根据有无引发临床症状可以分为功能性和非功能性瘤：功能性瘤是指激素分泌增加并造成临床症状；非功能性瘤是指并未引发临床症状，但经常也伴随激素的分泌。从组织学的角度看，最常用的是2010年世界卫生组织提出的分级标准。根据有丝分裂计数和ki-67指数（反映肿瘤细胞的增殖活性）把pNETs分为三级：1级（G1）是指ki-67≤3%而且有丝分裂数<2/10 HPF（高倍视野）；2级（G2）是指3%
pNETs的早期诊断并不常见，因为90%的pNETs是非功能性瘤，因此60~70%的患者在确诊时已经发生转移。生化分析和影像学是运用广泛的诊断手段。就诊断的敏感性而言，嗜铬粒蛋白A（CgA）是最主要的生物标记物。它还是预测疾病进展、生存期和治疗效果的指标，也是复发的第一指征，所以对pNETs患者随访时经常检测其血浆CgA的水平。放射学检查主要是用来检测原发瘤、肿瘤位置和外周浸润，特别是确定手术切除范围。临床上通常首先使用CT进行扫描，如果由于原发瘤太小而致CT检测不到，就会继续使用放射学检查。现在PET是临床使用的主要检测方法。超声内镜也是一种很重要的诊断方法，因为它能检测到小病灶并可以进行组织活检和组织学检查。
关于手术治疗，能手术切除的一定要手术切除。对于1型多发性内分泌瘤（MEN1），由于胰腺全切术致残和致死率很高，应尽量采用实质组织保留切除术。对于晚期pNETs，如果手术能切除90%的肿瘤，那通常应进行手术切除原发瘤、局部淋巴结、肝脏和其他转移瘤以达到治疗或缓解病情的目的。如果已经发生了肝转移，很多患者可以在胰腺手术之前进行肝部分切除术，以降低发生肝脓肿的风险。如果不能手术切除可以选择局部消融术或者血管学方法。对于不能手术的或者发生肝转移的并表达生长抑素受体（SSR）的患者来说，通过SSR配体进行的肽受体放射治疗（PRRT）是一种新的有前景的治疗方式。目前有两个分子可供选择：90-Y DOTATOC和177-Lu OCTREOTADE。PRRT的耐受性比较好，毒性可控，有效率是15~30%。生长抑素类似物能有效改善增殖指数比较低并且SSR表达比较高的GEP-NET患者的症状并抑制肿瘤生长。生长抑素类似物和IFN合用可以改善长期生存期但是IFN毒性较大，并不常用。抗血管生成药物治疗pNETs已经引起了大家的兴趣，一些新药已经上市。通常分化良好的肿瘤对于化疗反应不佳，因此需要系统治疗。以STZ为主的治疗方案是G1~G2级pNETs的标准疗法。STZ和5FU或阿霉素合用有效率达60%。然而STZ的毒性限制了它的应用。替莫唑胺耐受性比较好，但是关于它的疗效的相关资料还比较少，很难确定治疗方案。最近有研究显示替莫唑胺和卡培他滨联合用药的有效率能达到70%。最后口服mTOR抑制剂依维莫司在二期和三期临床试验中有抗肿瘤作用。依维莫司是过去三十年FDA批准的第一个用于治疗局部晚期的、无法切除的或者是已发生转移的pNETs。如果依维莫司和其他药物合用，包括SSR类似物，效果可能最好，但这需要进一步研究。G3级pNETs对化疗敏感，化疗是最常用的治疗手段。以顺铂-依托泊苷为基础的治疗方案是金标准，有效率达42~67%，对于不适用的患者，可以用卡铂代替顺铂，伊立替康代替依托泊苷。关于二线用药仍没有明确的结论，主要有两个方案：伊立替康-替莫唑胺独立使用或与贝伐单抗联合用药。目前对于pNETs的治疗仍在争论之中，需要由外科、肿瘤科、内分泌科、放射肿瘤科、放射科、病理科和核医学科的医生组成的联合治疗小组进行管理。
